當醫生的小女發高燒時

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當醫生的小女發高燒時

馬作忠

August, 2008

 

  五十多年前我還在台灣時,就聽到民間流行的兩句台語:「病人怕瀉,醫生怕咳」﹝這兩句話以台語發音很押韻﹞。後來進了醫學院當醫學生,才知道為什麼。病人吃了壞東西拉肚子很痛苦,所以怕。醫生不怕是因為止瀉藥很有效,病人吃了立刻見效。但醫生對因感冒而來的乾咳很傷腦筋,因為那時候止嗽藥並不怎麼有效﹝除非是從鴉片而來的管制藥品﹞,雖然那是時間一到就會好﹝self-limited﹞的咳嗽,病人常識不足,常因此而換醫生,所以是醫生最怕的。

  其實醫生最怕的也許是FUO (Fever of Unknown Origin) ,找不出原因的發燒。

  葛理格‧妳卡美麗醫生﹝Greg Licameli, M.D.﹞是哈佛醫學院的耳鼻喉科助理教授,幾年前發生在他的小女兒身上的FUO是他的一場每次想起仍餘悸猶存的惡夢。

  葛理格的妻子是護士,生有一男一女。當小女兒克拉滿週歲時,有一天發高燒到105度,她的小兒科醫生認為是病毒引起的。五天後她病癒正常。可是此後每三星期她又再發高燒,五天後恢復正常。經過幾次之後,醫生就認為不可能是普通的病毒在作祟,開始以為是細菌感染而來而使用抗生素,可是無效。後來看遍了葛理格所認識的醫生們,一點作用也沒有。又有一次,克拉發燒過高而抽筋,被送去哈佛附屬醫院急診處,作了頭部的MRI,並沒有發現不正常的地方。

  一位感染病專家﹝Infectious Disease Specialist﹞以為克拉的問題在于“Cyclic Neutropenia”﹝週期性的白血球減少症﹞,一種少見的免疫障礙症,每21天左右白血球減少。可是血液檢驗結果證實不是。

  一位小兒風濕症專家﹝Pediatric Rheumatologist﹞懷疑克拉得了“少年類風濕關節炎”﹝Juvenile Rheumatoid Arthritis﹞,也證實不是。

  葛理格請教國家衛生研究所﹝National Institutes of Health﹞的基因專家,證實克拉的病不是“基因性發燒症候群”﹝Genetic Fever Syndrome﹞。

  葛理格說他女兒的病症的特點在於週期性,每22天左右一定發作,常伴有喉痛和頸部淋巴腺腫大,惟一有效的藥是Prednisone﹝一種類固醇Steroid﹞,能在數小時內退燒,但11天後發燒症又重發,其週期性從22天減半到11天。哈佛大學醫學院的群醫束手無策。

  遇到這種情形,在過去低科技時代,是上醫學圖書館翻閱醫學雜誌,看有無類似病症的報告論文。在現在的高科技時代,則用電腦上網去尋找,容易得多。

  葛理格抱著一試的心情,在網上找到了15篇論文,發表於十多年前,有一種病症,簡稱為PFAPA,是下述症狀合起來的縮寫:Periodic Fever﹝週期性發燒﹞、Apothous ulcer﹝口部潰瘍﹞、Pharyngitis﹝喉痛﹞and Adenitis﹝淋巴腺腫﹞。此病症還有一個名稱:Marshall Syndrome﹝馬歇爾症候群﹞,以1978年首次報告此病的醫生為名。

  葛理格發現他小女兒的病與PFAPA很相似。報告中的病童年齡小於5歲,突然發高燒,延續4到5天,每四到六星期發病一次,服藥房的退燒止痛的便藥無效。在燒退後到下次發病的期間,病童完全正常,也找不到發燒的原因。

  來自義大利的一篇報告,有六位患此病症的病童,其中四位接受扁桃腺摘除手術,完全治好了此病,雖然他們的扁桃腺經病理的切片檢查都沒有感染的病變。

  葛理格立刻覺得好笑,因為切除扁桃腺正好是他的飯碗﹝bread and butter,耳鼻喉醫生作得最多的手術是摘除扁桃腺的手術﹞。他向醫院建議這種週期性發燒的病童,以摘除扁桃腺來根治,經醫院的審查委員會﹝Institutional Review Board,見下註﹞通過。葛理格覺得他的小女兒應該在這些接受試驗的名單中。

  其實葛理格也沒有把握摘除扁桃腺能治好克拉的病。在27位接受試驗性手術中,19個月大的克拉是最年幼的病童。手術後有26位病童包括克拉就沒有再發過病。克拉現年已6歲。

  雖然扁桃腺摘除﹝Tonsilectomy﹞治好此病,但無人知道為什麼。根據葛理格的猜測,可能患此病的病童有過於敏感的免疫系統,使他們對扁桃腺中某種還不明的感染源過度反應而引起發燒、喉痛及淋巴腺腫大。

  到目前為止,葛理格一共治過60位病童,最遠的來自加州,幾乎所有的病童都治癒。他相信患有此病的兒童,可能比我們知道的還多。此病症已廣為醫生們接受,雖然治療方法尚未。

  葛理格常在想為何此病發生在他的小女兒身上?現在則覺得也許有它的理由. 

  註:Institutional Review Board是美國每一醫院都必須有的委員會。除了審查所有研究計劃外,還審查所有手術和重病的病歷,以確定沒有不必要的手術和醫療上的錯誤或疏忽,以及改進的步驟。委員會所有記錄是醫院的機密,法院和律師都不能調閱。