羅倫佐的油

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“羅倫佐的油” 

馬作忠

Feb 2005

        台灣曾經上演過一部電影叫“羅倫佐的油”,這部電影最近激發了台灣社會罕見的愛心捐款的現象,我在網上買了原版電影 “Lorenzo's Oil” , 想看看是這麼回事,可是要一星期才會收到電影,我先從網路上找到這電影的故事摘要如下﹕

        “本片是根據發生在美國的一宗真實案例而改編。1984年 ,奧登夫婦的6歲兒子羅倫佐患上罕見的 ALD症,醫生宣佈為 無藥可治的絕症,但其父母均不肯放棄希望,以各種方法挑戰醫學界的不足,並發明了一種特殊配方的油給羅倫佐食用,終於從死亡邊緣把他救了回來,並且造福了其他同患此病症的患病家屬。”

        今年一月四日,台灣聯合報以標題“台灣版的羅倫佐的油 ”,報導高雄市法制局科長張明輝有三位兒子,三年內先後被驗出罹患 ALD12歲的次子張博鈞最先發病,14歲長子張健軒 和幼子張森寧也陸續出現症狀。母親蘇亭竹透過網路向曾替羅倫佐看病的Dr. Moser求助,他認為老大需儘速作骨髓移植。張父已通過檢驗,適合捐骨髓給大兒子,但父子兩人赴美就醫費用台幣一千五百萬元非張家所能負擔。聯合報一登此消息,高雄市長謝長廷立刻捐出一個月薪資十七萬元,加上各界捐款,第二天張父說“還欠六百萬元”,此消息一登出,捐款有如海嘯的海浪,張家趕緊停止收款帳戶,但到一月七日為止,捐款已達到七千兩百萬多。張家已決定留下美金一百萬,全家赴美就醫,包括已經完全癱瘓的老二。

        什麼是ALD?英文全名是 Adrenoleukodystrophy,中文叫“腎上腺白質退化症”,是一種罕見的遺傳性疾病。我還記得四十五年前上過小兒科課程,知道有一類遺傳病叫“Inborn Error of Metabolism”(新生兒新陳代謝缺損症),嬰兒生來就缺乏某種酵素,因此無法分裂某種物質,那種物質就堆積在體內某個器官,終於損壞那個器官而引起病症,治療的原則如下﹕

        避免吃那種不能利用的食物供給病童所缺乏的酵素使病童體內能製造所缺乏的酵素修補製造那酵素的基因最後一項是最理想的療法,但是這種基因療法(Gene Therapy)的研究近年來才起步,離臨床應用的階段還很遙遠。

        ALD 的病人,缺乏一種分解長鏈脂肪酸(Long Chain Fatty Acid)的酵素,長鏈脂肪酸因此而不能進一步新陳代謝而堆積在腎上腺和腦部的白質,時日一久,堆積越多,損壞那兩處器官,就出現症狀。腎上腺位於腎臟上方,其皮質分泌荷爾蒙Cortisol,受到損害時Cortisol減少而有全身無力,食慾減少,皮膚變黑等等。腦部白質是腦神經纖維經過的部位,保護神經纖維的myelin shealth 受到損害,就發生腦病的症狀。

        腎上腺白質退化症最常見的是遺傳性的病。我們體內每個細胞有二十三對染色體,每一對染色體,一個來自父親,一個來自母親(每個染色體內有無數的基因),最後一對是性染色體(Sex Chomosome)是決定我們的性別,女人是“XX”,男人是“XY”,引發腎上腺白質退化症的基因是在“X”染色體內。張先生沒有這病,所以他的“X”是正常的,張家兒子有病,表示得自張太太的一個“X”有發病的基因,張太太沒有病,是因為她的另一個“X”正常,這個正常的染色體產生足夠的酵素而不致發生病症(像張太太這種帶發病基因的人也可能發病,但輕微得多)。張太太因不可能和有病的男人結婚(有病的男人活不到結婚年齡),所以張太太所生的女兒,有二分之一的機會和張太太一樣成為帶病基因的女人,張太太所生的兒子,有二分之一的機會成為病童。很不幸她的三個兒子都傳到有病的“X”染色體而不能製造那種酵素,他們由父親得到正常的“Y”染色體,本來就沒有製造那酵素的基因,這就是為什麼由“性染色體X”的基因所遺傳的病,幾乎都只有男童患病的原因。

        病童發病多從四歲到十歲開始,通常是行為的改變例如不尋常的退縮或過度活躍,記憶力減退,學校成績退步,視力減退甚至失明,不能控制手腳活動而終至四肢麻痺,肌肉變弱和吞嚥困難,皮膚色澤加深。病童多在發病一年至十年內死亡。

        治標的方法包括物理治療和心理治療,補充腎上腺皮質荷爾蒙(Steroid)。不吃脂肪和供給 Oleic AcidEuric Acid(所謂羅倫佐的油)可以延緩和減輕症狀。

        治本的方法是供給病童所缺的酵素,可是本病所缺的酵素還未成功分析出來,最近的研究結果說所缺的不是酵素而是一種有酵素作用的蛋白質。酵素也好,蛋白質也好,既然製不出來,此療法就行不通。

        病童本身的細胞不能製造那種酵素或蛋白質,那麼供給病童正常的幹細胞(Stem Cells),也許問題就解決了。這是很合邏輯的想法。那來的正常的幹細胞?最好的來源是胚胎,也就是孕婦流產下來的胚胎或試管受精來的胚胎,後者有如殺死試管嬰兒而收穫(Harvest)其幹細胞,為目前美國法律所禁止。法律只准使用已經有的幹細胞株種(Colonies)來作研究,除了禁止使用試管受精的來源外,也怕一旦合法,有人會出錢雇婦女懷孕後墮胎來取得幹細胞。我們每人都有幹細胞,存在於骨髓內,主要功能是補充我們血液中的紅血球和白血球,可能還有別的用途。可是幹細胞還不能分離出來,所以要捐幹細胞給病人時就必須捐骨髓,骨髓移植成為病童幹細胞的來源。

        骨髓移植本來是治療血癌的迫不得已的最後一招,那是因為化學療法還無法毒死所有癌細胞,只好加重藥量,把骨髓內好壞細胞全部毒死,然後移進另一個適合的正常人的骨髓,一旦成功,就生產出正常的血液細胞,等於治好了血癌。對於腎上腺白質退化症的病童來說,一旦骨髓移植成功,就會產生所缺的酵素嗎?還不知道,因為這還是尋找此病最好的治療方法的試驗。骨髓移植本身有46% 的死亡率,風險很高,所以不可以用在還未有症狀的病童。

        台灣有這種罕見遺傳病的不祇張家三兄弟,據估計大約有二百人,其中孫姓家族也很可憐。孫媽媽的兩位妹妹已證實帶有此異常基因,兩表弟是ALD患者,因為沒有骨髓移植,成了植物人而死亡。孫小弟的表哥住在美國,因有保險和美國籍,其父母為此求助美國知名醫學中心,本來還會講話和騎腳踏車,在美國做完骨髓移植後,成了植物人。孫媽媽說到她兒子15個月前做完移植後﹕「嘴破到整個口腔黏膜都不見了,他到過世前都很堅強,但移植後,我就後悔了」。她看到張家募款新聞,心裡很掙扎,很想打電話告訴移植後的嚴重副作用,但終究沒有打。她又說﹕「張家情況很令人同情,很能體會為人父母的心情,很多病童都癱臥在床,台灣仍無ALD病友會,若張家募得的錢,都能成立基金會,幫助ALD病患的家庭,真的是做善事」。

        骨髓移植並不是很複雜的手術,台灣的幾處醫學中心都能夠做,費用台幣兩百萬,都由健保局付,病人家屬不需付錢。

        根據骨髓移植的網站(WWW.BMTNEWS.ORG)所提供的資訊,移植需住院數星期,出院後在家(或附近旅社)休養兩個月至四個月,這段時間必須經常到醫院檢查,至少要六個月方能恢復正常的生活。因此,對不相信台灣醫界而迷信非到美國做骨髓移植不可的張家,我只能說﹕“Good luck”。

 

        附註﹕

        1.收到陳牧師寄來已印好的原稿後,我購買的電影終於寄來了。果然是一部能夠深深感動觀眾的電影。那些捐款給張家的人,可能都看過這部電影。

        2.奧登尼全家(Augusta, Michael & Lorenzo Odone) 在非洲住了三年,於1984年被世界銀行調回華府後,羅倫佐才發病。羅倫佐父母親常去翻醫學書的 NIH的圖書館我也去過幾次,所以這是發生在我們教會後院的事。這部電影拍於1992年,次年得到金像獎提名。由於有保護版權的裝置,我無法翻錄,所以我把原版 DVD 交給牧師娘,讓有興趣看的會友借看。如果婦女團契要辦這部電影的觀賞會,必須多準備幾盒擦眼淚用的面紙。

        3.羅倫佐的父親於2003年接受華盛頓郵報記者訪問時說,羅倫佐身體功能沒有很大的恢復,仍舊癱臥在床,僅能以閉眼和動動手指與人溝通。羅倫佐的母親已於 20006月因肺癌去世。

        4.羅倫佐的油後來證明療效不大,反而是 Lovastatin (一種降低膽固醇的藥)較有希望。